布朗特疾病(胫骨内翻)

布朗特疾病(又叫胫骨内翻)是一种突然的、进行性的膝关节畸形,导致腿部弯曲。该病可累及一只腿或两只腿。当膝关节处生长板(更确切地说是小腿的胫骨)的内侧出现生长延迟时,就会发生这种情况。

可分为婴儿型(2-5岁)和青春期型(10岁以上)。两者在生长板上表现出相似的组织学表现。

布朗特疾病的病因是什么?

婴儿型布朗特疾病的病因尚不清楚,但可能是由有遗传素质的儿童负荷过重所致。见于超重儿童和早期开始步行者。

有什么迹象表明这可能是布朗特疾病所致弯曲而不是生理性弯曲?

生理性弯曲表现为整个肢体的轻微弯曲,但布朗特疾病的成角畸形是突然的,紧邻膝关节下方。

简而言之:

  • 如果膝内翻(弯曲)发生于5岁以上的儿童,我们认为并非是生理性的,而应怀疑其为病理性。
  • 距离膝关节内侧的距离大于8厘米
  • 超重儿童。

体格检查时,临床医生会寻找膝内翻(弯曲),屈曲和内旋畸形。cover试验可用于证实畸形与胫骨近端分离,表明实际上是布朗特疾病。

由于一侧韧带松弛,儿童在行走时表现出向外的推力。这也加剧了生长板上的应力。

布朗特疾病图1:

X光检查可作为体格检查的补充,有助于诊断。(图2)X光照片可测量角度和位置,用于Langenskiold分类。(图3)

这种分类有助于根据分期判断预后。磁共振成像术(MRI)并不是诊断所必需的,但可以显示骨骺受损的程度。

图2:X光照片可以测量相关的角度。图2:X光照片可以测量相关的角度。

图3:Langerskiold分类。图3:Langerskiold分类。

有希望进行保守治疗吗?

处于1期和2期的早期阶段的儿童可使用支具治疗,以将生长板的应力减至最小。应该全天穿戴支具,尤其是行走时。研究发现,如果患儿超过3岁,支具的作用有限。

什么时候需要手术?

以下患者需要手术治疗:尽管穿戴支具但仍发生进行性畸形的儿童,儿童年龄太大支具的作用有限,或患儿已处于晚期或MDA水平较高。

手术的目的是尽可能恢复正常的生长,矫正机械轴,并通过平整膝关节来预防关节炎。

在胫骨近端进行骨切割,以恢复正常的下肢轴线。可结合骺骨干固定术,特意闭合生长板。在某些情况下,还可能需要骨延长。

因此,早期诊断可获得最好的转归和治疗。

青春期型布朗特疾病呢?

青春期型布朗特疾病较少见,累及10岁以上儿童的股骨和胫骨。

这与肥胖有很强的联系,而且往往发生在一只腿。青春期型布朗特疾病被认为是病理性且异常的,保守治疗通常无效。

临床检查显示明显弯曲,肥胖和肢体长度畸形(LLD)。X光检查显示累及膝关节的相关角度增加和生长板的变化。

治疗通常采取手术,保守治疗只适用于轻微病例。

手术治疗的选择包括:外部生长板的特意融合(外侧骨骺骺骨干固定术),骨骼截骨术(骨切骨)以重新调整轴线,以及两者结合。

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