雷卡佩氏病

什么是雷卡佩氏病?

雷卡佩氏病,也叫做佩尔特斯病(股骨头缺血性坏死),是一种自限性疾病,患者的股骨头(组成髋关节的骨骼)的血液供应受损,导致组织死亡(叫做缺血性坏死),继而再生和愈合。

雷卡佩氏病的原因和症状

虽然原因为特发性,但男性居多,男女比例5:1,可发生于4-12岁的儿童,最常发生于4-8岁的儿童。

雷卡佩氏病早期可能呈表现为疼痛性跛行的隐匿性起病,疼痛来自髋关节、大腿或膝关节,因运动而加重,与活动度下降相关。继而,患儿的步态发生改变。

也可能就诊时已到晚期,表现为肢体缩短/肢体长度差异,活动范围缩小,步行方式改变(特伦德伦堡步态)。

雷卡佩氏病患儿有什么风险?

虽然雷卡佩氏病是一种自限性疾病,但尽早发现很重要,以尽可能防止髋关节损害。股骨头发生缺血性坏死时,会导致畸形。

如果不进行干预,这种畸形会持续存在,并开始畸形愈合。由此导致的股骨头不规则和畸形会引起关节畸形,并容易导致髋关节发生早期骨关节炎。

图1:正位(AP)X光照片(左图)及蛙式侧位片(右图)显示左侧髋关节病变。-儿童髋关节疼痛 图1:正位(AP)X光照片(左图)及蛙式侧位片(右图)显示左侧髋关节病变。

因此,有必要尽早诊断,以防止病变进一步进展,使髋关节尽可能正常发育。

如何诊断雷卡佩氏病?

X光检查是有用的一线检查,可以帮助我们进行疾病分期,指导治疗并提供预后。

有时,早期疾病可能需要其他放射影像学检查帮助诊断,如骨扫描和磁共振成像术(MRI)。

如果这种疾病与感染的鉴别诊断不明确,也可以进行实验室检查。还可以进行其他检测,以排除某些代谢性疾病和遗传性疾病。

如何治疗雷卡佩氏病

如上所述,治疗的目的是控制损害,使髋关节尽可能正常发育,将股骨头包裹在髋关节内,以平衡压力、塑形和避免进一步的畸形,达到良好的活动范围。

因此,根据疾病的阶段和患者年龄,治疗可能从减轻症状到保护性承重,从支架治疗到手术。

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